Definitie
Ciroza postnecrotica reprezinta calea finala comuna a multor tipuri de leziuni hepatice avansate. Ciroza macro no dulara, posthepatitica si multilobulara sunt termeni sinonimi cu
ciroza postnecrotica. Termenul de ciroza cripto-genica se foloseste interschimbabil cu cel de ciroza postnecrotica, dar aceasta denumire ar trebui rezervata acelor cazuri in care etiologia cirozei nu este cunoscuta (aproximativ 10% dintre toti pacientii cu ciroza).
Ciroza postnecrotica se caracterizeaza morfologic prin (1) o pierdere extensiva, confluenta, de celule hepatice, (2) colaps al stromei si fibroza producand benzi extinse de tesut conjunctiv continand ramasite ale multor triade portale si (3) noduli neregulati de hepatocite regenerative variind ca marime de la dimensiuni microscopice la cativa centimetri in diametru.
Etiologie
Ciroza postnecrotica este un termen morfologic care se refera la un anumit stadiu de lezare hepatica cronica avansata, avand atat cauze specifice, cat si cauze necunoscute (criptogenica). Do epidemiologice si serologice sugereaza ca hepatitele
virale (
hepatita B sau hepatita C) pot reprezenta un factor preexistent intr-un sfert pana la trei sferturi din cazurile de ciroza postnecrotica aparent criptogenica. In zonele unde infectia cu virus hepatitic B este endemica (Asia de Sud-Est, Africa Subsahariana) pana la 15% din populatie poate dobandi infectia la inceputul copilariei si ciroza se poate dezlta in cele din urma la un sfert dintre acesti purtatori cronici. Desi infectia hepatitica B are o prevalenta mult mai mica in Statele Unite, este relativ frecventa in cadrul anumitor grupuri cu risc crescut (de exemplu barbati homosexuali ce traiesc in promiscuitate, consumatori de
droguri intravenoase) si contribuie la o incidenta crescuta a cirozei. in Statele Unite, hepatita C pare sa explice numarul mare de cazuri de ciroza care apar in urma transfuziilor sanguine. inainte de introducerea testelor de screening pentru hepatita C pentru donatorii de sange, aceasta aparea la 5-l0% dintre primitorii transfuziilor. La un numar de peste 20% dintre cei care supravietuiau 20 de ani sau mai mult, in cele din urma aparea ciroza. La mai mult de jumatate din pacientii care prezentau anterior boala cronica hepatica, denumita initial criptogenica, s-a dovedit existenta infectiei hepatitice C. Ciroza postnecrotica se poate de asemenea dezlta la pacienti cu hepatita cronica activa de tip autoimun ( modulul 297).
Alte cauze probabile ale cirozei postnecrotice, incluzand medicamentele si toxinele, sunt prezentate in elul 298-l. in unele cazuri, afectiunile hepatice alcoolice avansate si ciroza biliara primitiva pot conduce la ciroza postnecrotica.
Morfopatologie
Ficatul postnecrotic este in mod tipic micsorat ca lum, cu aspect deformat si compus din noduli de celule hepatice, separate prin benzi dense si extinse de fibroza. Tabloul microscopic este compatibil cu aspectul macroscopic:
nodulii sunt de marimi foarte variate, cantitati mari de tesut conjunctiv separand insulele de parenchim regenerativ dezorganizat.
Caracteristici clinice La pacientii cu ciroza de etiologie cunoscuta, la care exista o elutie catre un stadiu postnecrotic, manifestarile clinice reprezinta o extensie a celor rezultate din procesul patologic initial. De obicei, simptomele clinice sunt legate de
hipertensiunea portala si sechelele sale, cum ar fi ascita, splenomegalia, hipersplenismul, encefalopatia si
varicele esofagiene cu potential de sangerare. Modificarile hematologice si de functie hepatica sunt asemanatoare celor intalnite in alte tipuri de ciroza. La unii pacienti cu
ciroza postnecrotica diagnosticul poate fi pus accidental, intraoperator, postmortem sau prin
biopsie hepatica percutana, efectuata pentru a investiga o hepatosplenomegalie asimptomatica.
Diagnostic si prognostic Ciroza postnecrotica ar trebui suspicionata la pacientii cu simptome si semne de ciroza sau
hipertensiune portala. Biopsiile hepatice percutane sau intra-operatorii confirma diagnosticul, desi neuniformitatea procesului patologic poate determina erori datorate recoltarii. Diagnosticul de ciroza criptogenica este rezervat acelor pacienti pentru care nu poate fi probata nici o etiologie cunoscuta. Aproximativ 75% dintre pacienti prezinta boala elutiva in ciuda terapiei de sustinere si mor in 1 -5 ani datorita complicatiilor, incluzand
hemoragii masive de la nivelul varicelor esogastrice, encefalopatia hepatica sau carcinomul hepatocelular supraadaugat.
TRATAMENT
Abordarea terapeutica este de obicei limitata la tratarea complicatiilor hipertensiunii portale, incluzand controlul ascitei, evitarea medicamentelor sau excesului ingestiei de proteine care pot induce coma hepatica si tratamentul prompt al infectiilor ( modulul 299). La pacientii cu ciroza asimptomatica este potrivita doar o atitudine de asteptare. La pacientii la care ciroza postnecrotica s-a dezltat ca rezultat al unei afectiuni traile, tratarea afectiunii primare poate limita continuarea elutiei (de exemplu boala Wilson, hemocromatoza).
