Atrezia si hipoplazia biliara Leziunile atrezice si hipoplazice ale cailor biliare intrahepatice majore si a celor extrahepatice sunt cele mai frecvente anomalii biliare cu importanta clinica, intalnite in copilarie. Tabloul clinic cuprinde un icter obstructiv sever in timpul primei luni de viata, cu scaune decolorate. Diagnosticul este confirmat prin explorarea chirurgicala, cu colangiografie intraoperatorie. Aproximativ 10% din cazurile cu atrezie biliara pot fi tratate cu coledocojejunostomie pe ansa in Y, a la Roux, procedura Kasai (portoenterostomie hepatica) fiind incercata la restul cazurilor, pentru resilirea unui oarecare flux biliar. Cei mai multi pacienti, chiar si cei carora li s-au efectuat cu succes anastomoze bilio-intestinale, in cele din urma r dezlta colangita cronica, fibroza hepatica extinsa si
hipertensiune portala.
Chisturile coledociene Dilatatia chistica poate interesa portiunea libera a caii biliare principale, de exemplu,
chistul coledocian, sau se poate prezenta sub forma unui diverticul in segmentul intraduodenal. in aceasta ultima situatie, refluxul cronic al sucului pancreatic in arborele biliar poate produce inflamatia si stenoza cailor biliare extrahepatice, ducand la colangita sau obstructie biliara. Deoarece procesul este treptat, aproximativ 50% dintre pacienti prezinta debutul simptomatologiei dupa varsta de 10 ani. Diagnosticul poate fi pus prin ecografie, TC abdominala sau colangiografie. Doar o treime din pacienti prezinta triada clasica cu
durere abdominala, icter si formatiune abdominala. Detectarea ecografica a chistului separat de ca biliara ar putea sugera diagnosticul de
chist coledocian, care poate fi confirmat prin demonstrarea patrunderii cailor biliare extrahepatice in chist. Tratamentul chirurgical presupune excizia "chistului\" si anastomoza bilio-intestinala. Pacientii cu chisturi coledociene prezinta un risc crescut pentru dezltarea ulterioara a colangiocarcinomului.
Ectazia biliara congenitala Dilatatia chistica a cailor biliare poate interesa fie ramurile intrahepatice principale (boala Caroli), fie duetele inter- si intralobulare (fibroza hepatica congenitala), fie ambele. In boala Caroli, manifestarile clinice cuprind colangita recurenta, formarea de abcese in interiorul si in jurul canalelor afectate si, uneori,
litiaza in portiunile dilatate ale ramurilor biliare intrahepatice. Examenul prin TC si colangiografiapun, de obicei, diagnosticul, iar antibioterapia continua este, de regula, administrata pentru a se limita frecventa si severitatea episoadelor recurente de colangita. Este frecventa elutia catre
ciroza biliara secundara, cu hipertensiune portala, amiloidoza, obstructie biliara extrahe-patica, colangiocarcinom sau episoade recurente de septicemie cu formarea abceselor hepatice.